Registro Aferesi Terapeutica

REGISTRO AFERESI TERAPEUTICA 2018 

Scarica il modello per la raccolta dati: Registro Aferesi SIdEM 2018 da restituire compilato a giustina.desilvestro@aopd.veneto.it

 

REGISTRO DI AFERESI TERAPEUTICA 2017

Dr.ssa Giustina De Silvestro, Servizio di Immunoematologia e Trasfusionale, Azienda Ospedaliera di Padova

Con l’arrivo dei dati dagli ultimi Centri aderenti si è concluso anche il Registro di Aferesi Terapeutica relativo all’anno 2017.

Prima di inviare a tutti il file per la raccolta dati di attività 2018, abbiamo ritenuto doveroso dare a tutti gli iscritti un riscontro sul lavoro svolto.

Al Registro 2017 hanno aderito 67 Centri distribuiti in pressoché tutte le Regioni italiane, che hanno eseguito complessivamente 29.634 procedure in 1.430 pazienti. Il Nord è rappresentato da 34 Centri, le regioni del centro hanno aderito con 14 Centri di aferesi e il Sud e Isole da 19 Centri; 20 Centri hanno trattato 92 pazienti pediatrici e 4.929 procedure sono state effettuate in urgenza.

La procedura più utilizzata resta lo scambio plasmatico, con oltre 11.000 trattamenti, seguito dalla fotochemioterapia extracorporea con più di 8.500 procedure complessive (offline + online) (TAB.I).

TAB.I: Tipo di procedura aferetica e numero di trattamenti/pazienti

Tipo di procedura

N° paz.

Tipo di procedura

N° paz.

Scambio plasmatico

11.443

1.430

Linfoplasmaferesi

21

9

Filtrazione a cascata

626

108

Leucaferesi citoriduttiva

127

56

Adsorbimento plasmatico

20

4

Granulocito-monocitoaferesi

442

75

Immunoadsorbimento

239

32

Piastrinoaferesi terapeutica

126

31

Fotoferesi (on line)           

2.067

143

Scambio eritrocitario

1.307

219

Fotoferesi (off line) 

6.521

412

Eritroaferesi

1.152

546

Aferesi lipoproteica

1.361

65

Staminoaferesi  (autotrapianto)

3.019

2.108

Le procedure produttive sono state complessivamente 1.096 e hanno coinvolto 874 donatori; le raccolte di cellule staminali per allotrapianto sono state 762 (TAB.II).

TAB.II: Procedure produttive

Tipo di procedura

N° Donatori

Granulocitoaferesi

100

85

Linfocitoaferesi per DLI

186

173

Raccolta cellule staminali

762

571

Altre raccolte cellulari

48

45

Totale

1096

874

Tra le malattie trattate, quelle neurologiche si confermano essere le più frequenti (678 pazienti con 5.146 trattamenti), seguite per numerosità dei pazienti dalle microangiopatie e poi dalle indicazioni legate al trapianto (TAB.III).

TAB.III: Malattie trattate

Malattie trattate

 

N° Procedure

N°      Pazienti

Malattie neurologiche

Miastenia Gravis

2.258

271

 

S. di Guillain-Barré

778

137

 

Polineuropatia infiammatoria cronica

1.415

162

 

Neuromielite ottica

195

32

 

Encefalite acuta disseminata

148

21

 

Encefalite da anti-NMADR

79

14

 

Leucoencefalite da natalizumab

12

3

 

Sclerosi multipla

261

38

Malattie reumatologiche

Crioglobulinemia

590

58

 

Connettivite sistemica

45

2

 

Sclerosi sistemica/Sclerodermia

398

23

 

Lupus eritematoso sistemico

102

11

 

Dermatomiosite/polimiosite

30

3

Vasculiti

Vasculite sistemica

227

34

Malattie dermatologiche

Dermatite atopica

54

5

 

Pemfigo/pemfigoide

217

18

Microangiopatie

Porpora trombotica trombocitopenica

1.684

159

 

Sindrome Uremico Emolitica

171

29

 

HELLP syndrome

5

2

 

S. Catastrofica da Ac anti-fosfolipidi

68

13

 

Altre microangiopatie trombotiche

189

28

Malattie ematologiche

Trombocitosi

93

17

 

Anemia emolitica autoimmune

24

8

Malattie renali

Glomerulonefrite ANCA-associata

279

38

 

Glomerulosclerosi Focale Segmentaria

511

34

Malattie del metabolismo lipidico

Pancreatite da ipertrigliceridemia

139

18

 

Ipercolesterolemie familiari

667

40

 

Iper-Lp(a)

689

26

Vasculopatie

Vasculopatia periferica/Piede diabetico

18

4

Malattie apparato gastrointestinale

Malattia infiammatoria cron. intestinale

257

33

 

Insufficienza epatica acuta

132

31

 

Avvelenamento/intossicazione

56

20

Programmi di Trapianto

Desensibilizz. HLA  pre-trapianto  rene

52

16

 

Desensibilizz. HLA pre-trapianto  cuore

42

4

 

Desensibilizz. HLA pre-trapianto  CSE

94

24

 

Desensibilizz. AB0 incompatibile rene

134

26

 

Rigetto di trapianto d’organo- rene

593

96

 

Rigetto di trapianto d’organo-cuore

163

22

 

Rigetto di trapianto d’organo-polmone

19

6

ALTRO

ALTRO

902

131

Totale

 

13.790

1.657

Ben 131 pazienti sono stati trattati per malattie non comprese nell’elenco predisposto sulla base dei dati raccolti negli anni precedenti e che rappresenta d’altra parte la maggior parte delle indicazioni ASFA 2016: tuttavia, ben 150 procedure sono state effettuate in 35 pazienti per iperviscosità in gammopatia e 135 procedure per nefropatia da mieloma, quadri clinici praticamente scomparse dal Registro degli ultimi anni e oggi ripresentatisi come indicazione al trattamento.

Le malattie trattate come “ALTRO” sono rappresentate nella TAB. IV.

TAB.IV: Indicazioni non comprese nello schema di raccolta dati

Malattie “ALTRO”

Patologia

N° Pazienti

Patologia

Pazienti

COMPLEX REGIONAL PAIN SYNDROME

1

OFTALMOPATIA BASEDOWIANA

1

ENCEFALITE AUTOIMMUNE

7

POLINEUROPATIA CRONICA ANTi-MAG+

2

ENCEFALITE LIMBICA

6

PROTOPORFIRIA ERITROPOIETICA

1

IPERBILIRUBINEMIA SEVERA

14

RIGETTO TRAPIANTO DI FEGATO

1

IRA – SINDROME DI GOODPASTURE

1

SINDROME DA ANTIFOSFOLIPIDI IN GRAVIDANZA

1

ISOIMMUNIZZAZIONE MATERNO-FETALE

2

STIFF PERSON SYNDROME

4

NEFROPATIA DA MIELOMA

12

I.R.C.

1

CITOPENIA AUTOIMMUNE

1

IPERVISCOSITA’ IN GAMMOPATIE

35

ABO INCOMPATIBLE HSCT

5

DERMATONEURO  SYNDROME

1

TRAPIANTO RENE IN SDR. ANTIFOSFOLIPIDI

1

MALATTIA DI CHARCOT-MARIE-TOOTH

1

IPERTRIGLICERIDEMIA SENZA PANCREATITE

3

GLOMERULONEFRITE POST INFETTIVA

1

I.R.A. RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

4

MORBO DI WALDENSTROM ( PRE RITUXIMAB)

4

HUS POST-ALLO

2

IPER IGE

2

SDR DI LYELL

2

OPSOCLONO-MIOCLONO

1

EPILESSIA MULTIRESISTENTE

2

IPERTENSIONE POLMONARE IDIOPATICA

1

MALATTIE DI POMPE

1

SINDROME PARANEOPLASTICA

9

TIREOTOSSICOSI

1

NEFRITE IGA

1

MIOCARDIOPAT. AUTOIMM. ANTI-SSA

2

ATASSIA CEREBELLARE

2

PRCA  POST TRAPIANTO CSE

1

NON CLASSIFICATO

2

Per quanto riguarda la valutazione dell’outcome, non tutti i Centri hanno compilato il campo previsto dal Registro, in quanto non sono a conoscenza dell’evoluzione della malattia, tuttavia il dato è più che significativo: abbiamo notizie relative a 1.342 pazienti sottoposti a trattamento plasmatico (su un totale di 1.574 pazienti trattati): di questi, 269 sono andati in emissione, 688 hanno visto un miglioramento della loro patologia, per 195 il quadro clinico è rimasto invariato, mentre 52 pazienti sono peggiorati. La risposta è stata proporzionale anche nei pazienti sottoposti a trattamento plasmatico per indicazioni “altro”: dei 138 pazienti, 100 sono andati in remissione o sono migliorati, 26 sono rimasti invariati e 12 sono peggiorati.

La patologia per cui è maggiormente possibile parlare di remissione del quadro clinico grazie al trattamento aferetico è la Porpora trombotica trombocitopenia, in cui si è avuto l’81,4% di risposta completa, seguita dalla S. di Guillain-Barré con 1l 33% di remissione e quindi dalla Miastenia, con il 23% di remissione.

Per quanto riguarda gli effetti collaterali e gli eventi avversi, l’aferesi terapeutica si conferma essere un trattamento con elevati margini di sicurezza, anche se, come per l’outcome, non tutti i centri hanno compilato i campi previsti dallo schema di Registro. Considerando le procedure dei Centri che hanno registrato il dato, sono stati registrati complessivamente 1.524 eventi sfavorevoli (5,3%), la maggior parte dei quali da riferire a ipocalcemia da Na-citrato: 154 (0,53%) sono stati gli eventi di media gravità e 41 gli eventi definiti gravi, soprattutto dovuti alla crisi vasovagale.

Il Registro Italiano di Aferesi Terapeutica si conferma, anno per anno, un buono strumento per il monitoraggio dell’attività: è sicuramente perfettibile, ma i risultati raggiunti anche in ambito internazionale ci convincono sempre più a continuare su questa strada.

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